Le déficit en thiamine, aussi connu sous le nom de béribéri, peut se manifester sous deux formes cliniques bien distinctes : le « dry béribéri » ou forme « sèche », caractérisé par une atteinte neurologique centrale ou périphérique et le « wet béribéri » ou forme « humide », appelé aussi Shoshin béribéri, caractérisé par une insuffisance cardiaque aiguë. Il s’agit d’une cause rare de défaillance cardiaque souvent sous-diagnostiquée dans les pays occidentaux où la prévalence est faible. Ce tableau sévère peut être rapidement fatal en l’absence de prise en charge adaptée. L’alcoolisme chronique en est la cause la plus fréquente en France. Nous présentons ici le cas d’un patient de 27 ans hospitalisé fin 2016 dans le service.

Un patient de 27 ans, ancien héroïnomane sevré depuis 2011, était admis dans le service pour dyspnée et oedèmes des membres inférieurs (OMI) d’évolution rapidement défavorable depuis 3 semaines. Un premier bilan hospitalier retrouvait une alcalose respiratoire avec hyperlactatémie à 6,1mmol/L sans argument scannographique pour une embolie pulmonaire, associée à un tableau d’anasarque clinico-radiologique (ascite, épanchement pleuro-péricardique, cardiopathie dilatée globale). Le patient était alors transféré dans notre service. L’examen physique d’entrée retrouvait une hypotension à 100/50mmHg, une tachycardie à 106bpm, une fréquence respiratoire à 18/minute, associés à un tableau d’insuffisance cardiaque droite avec OMI, turgescence jugulaire et reflux hépato-jugulaire. Le bilan à l’admission montrait une hyperlactatémie à 5mmol/L, un hémogramme normal, une protéinurie sur culot à 0,9g/L avec créatininémie normale, un dosage de peptide natriurétique B (BNP) à 949pg/mL, un bilan hépatique normal, une albuminémie à 41g/L. L’échocardiographie transthoracique et transoesophagienne retrouvait des fractions d’éjection ventriculaires préservées, une insuffisance tricuspidienne (IT) grade 3 centrale sur dilatation des cavités droites, un hyper-débit cardiaque à 5l/min, une veine cave inférieure dilatée à 27mm non compliante, un épanchement péricardique circonférentiel et l’absence d’argument pour une endocardite infectieuse. Ce tableau d’anasarque avec hyperlactatémie dans le cadre d’une cardiopathie droite à débit cardiaque élevé fera évoquer le diagnostic de Shoshin béribéri. Une supplémentation intraveineuse en thiamine à 100mg/h durant 6jours avec relais entéral à 500mg/j, associée à l’utilisation initiale de diurétiques à fortes doses permettront une régression spectaculaire des symptômes en 72heures.

Le dosage de la thiamine reviendra effondré (38μg/L, normes : 80–200) et le patient reconnaîtra finalement un alcoolisme non avoué jusqu’alors. Le contrôle échocardiographique après 15jours de vitaminothérapie confirmera la normalisation de la fonction cardiaque droite, en dehors d’une IT minime persistante.

Le Shoshin béribéri est une pathologie rare, à ne pas méconnaître face au risque d’évolution fatale rapide. Le cas de ce patient avec un tableau d’insuffisance cardiaque droite est unique à notre connaissance, puisque les cas de Shoshin béribéri chez les patients alcooliques sont classiquement responsables d’une atteinte cardiaque gauche.

Il s’agit d’un cas de Shoshin béribéri révélée par une cardiopathie droite à débit cardiaque élevé avec hyperlactatémie associée chez un patient alcoolique.